Síndrome del Cabello Impeinable SCI

En nuestra sociedad el cabello dice mucho de nosotros mismos, es nuestra primera forma de comunicación y principal accesorio de nuestro vestuario. Es lo primero que los demás notan. Si una persona luce una cabellera radiante automáticamente hasta la ropa deportiva se vuelve un outfit (complemento) a la moda.  Un cabello bien arreglado se asocia con estatus social, buena presencia, poder y belleza. Desde la antigüedad hombres y mujeres han estilizado, teñido y cortado sus cabellos en búsqueda de esos cánones sociales.

Pero, ¿qué sucede cuando el cabello es rebelde? Pues que el pelo se hace inmoldelable, y existe dificultad para peinarlo, eso es lo que les sucede a las personas con el síndrome del cabello impeinable. En este artículo conocerás este síndrome y recomendaciones de cómo lograr aplacar la apariencia que da esta cabellera durante sus primeros años. Ademas conocerás las organizaciones y grupos de apoyo de enfermedades raras.

Sindrome-del-cabello-impeinable-Chica en espejo

Síndrome del Cabello Impeinable

Cabello enfermo, cabello sano

Las personas suelen perder unos 100 cabellos al día. Esto no suele causar que disminuya el cabello en el cuero cabelludo ya que, al mismo tiempo, crecen cabellos nuevos.  Pero existen síndromes donde su crecimiento es ‘’anormal’, el brillo del cabello es irregular y su aspecto torcido, o sea, no posee la misma apariencia a la que estamos acostumbrados. A nuestros ojos es ‘’un cabello enfermo’’. La definición de la palabra ‘’enfermedad’’ según la OMS, cita, “Alteración o desviación del estado fisiológico en una o varias partes del cuerpo, por causas en general conocidas, manifestada por síntomas y signos característicos, y cuya evolución es más o menos previsible”. Por lo que tenemos alteraciones del estado fisiológico de nuestro cabello, que se manifiestan en el estado impeinable de nuestro cabello, lo que es considerado como síndrome.

La genética de nuestro cabello

El síndrome del cabello impeinable es una enfermedad de origen genético y de la piel poco frecuente.  Las anomalías genéticas o trastornos genéticos son afecciones patológicas causadas por una alteración del genoma. Esta alteración crea la síntesis de proteínas defectuosas que conforman la parte afectada y controlan funciones vitales en el cuerpo. Puede ser hereditario dependiendo de si el gen alterado está presente en los óvulos y espermatozoides.

Cómo afecta el Síndrome del Cabello Impeinable

Un trastorno autosómico recesivo significa que para ser afectado se debe tener dos copias de un gen anormal. Tanto el padre como la madre tienen una copia de este gen anormal, es decir son portadores, pero no son afectados por el trastorno y normalmente no tienen señales o síntomas.  Las posibilidades de tener un hijo o hija afectado con un trastorno recesivo son del 25% para cada embarazo.

SCI Genético

Puede parecernos que no se ha padecido está enfermedad antes en la familia, incluso por haber pasado alguna generación sin padecerla. Lo cierto es que existen familiares afectados con las características del síndrome, pero son mucho menos notorias. Pero estas anomalías, como la anormalidad del tamaño del tallo capilar, sólo sería observable bajo la luz de un preciso microscopio.

La persona presenta un cabello desordenado, caótico, rebelde, electrizado, seco, rizado, aunque en cada persona podrá desarrollar aspectos muy diferenciados según sus características personales,  y este síndrome se produce tanto en hombres como en mujeres.

SCI, cabello, seco, rizado e irregular

EL SCI cómo es conocido el Síndrome de Cabello Impeinable, y su nombre científico pili trianguli et canaliculi, se ha identificado como una enfermedad hereditaria que salta generaciones al ser de carácter autosómico recesivo.  Aunque hasta el momento no ha sido identificado ningún gen específico responsable de este síndrome. Se sospecha en la posibilidad de malformaciones en uno de los tres genes que codifican las proteínas que intervienen en la formación del tallo piloso. Este gen se manifiesta aproximadamente durante la infancia tardía hasta inicios de la pubertad, que cubre desde los 3 meses de nacimiento hasta una edad aproximada a los 12 años.

Sindrome-del-cabello-impeinable
Cabello normal izquierda y cabello con síndrome del cabello impeinable derecha

 

Características de Síndrome del Cabello Impeinable

Se caracteriza por la malformación del tallo del pelo desde su crecimiento en el cuero cabelludo. Si bien la cantidad de cabello es normal pero la forma de éste suele ser irregular, lo que genera un cabello seco, rizado, generalmente de color marrón claro a un rubio platinado. Por la forma en que se desarrolla el tallo piloso, el pelo se proyecta hacia afuera dando una sensación puntiaguda, pajosa, muy reseca. A eso se le suma su crecimiento desordenado en diferentes direcciones lo que genera una enorme dificultad para peinarlo o alisarlo. En términos médicos a esto se le identifica como displasia del tallo piloso.  Afecta aproximadamente al 50% del cabello. En algunas personas puede incluso afectar las uñas haciéndolas extremadamente delicadas.

Estas características de nuestro cabello que parecen simples, a las personas jóvenes y no tan jóvenes puede afectarles de manera definitiva psicológicamente, ya que el pelo es un aspecto muy decisivo en esas edades donde queremos aparentar la mejor imagen de nosotros mismos, con lo cual la forma en que llevemos el pelo puede amargarnos la vida, a la vista está cuantas horas dedican los chicos antes de salir a la calle, a peinar y peinar y  peinar su eminente tupe.

Diagnóstico del Síndrome del Pelo Impeinable

Para diagnosticar esta enfermedad, los médicos se basan en el examen clínico macroscópico y microscópico de las características que presenta el cabello, si se sospecha de la enfermedad, se confirma gracias a la observación detallada bajo un microscopio.  Se detalla la estructura y forma del folículo piloso, probando con varios mechones de cabello individualmente, la forma natural de cabello es de corazón en su parte transversal, con una ranura longitudinal en forma de canal a lo largo de una o dos superficies. El examen de confirmación se realiza cuando esta apariencia característica afecta por lo menos 50% de todo el cabello del cuero cabelludo.

Durante este proceso también se descartan otras anomalías capilares parecidas como:

  • La displasia ectodérmica de Rapp-Hodgkin,
  • El síndrome similar a Noonan con cabello anágeno suelto,
  • El síndrome de Lewis-Pashayan,
  • La displasia ectodérmica trico-odonto-oniquial familiar con sindactilia
  • Y otras displasias ectodérmicas.

Suelen relacionarse con el síndrome de los cabellos impeinables otras enfermedades como:

  • La displasia ectodérmica
  • La displasia retiniana,
  • La distrofia pigmentaria retiniana
  • Las cataratas juveniles
  • La displasia falange-epifisaria en forma de ángel
  • El síndrome de Bork
  • Anomalías digitales
  • Anomalías del esmalte dental
  • Oligodontia
  • Alopecia areata
  • Eczema atópico
  • Ictiosis vulgar

Mejora y desaparición del sindrome

Los recientes descubrimientos en los diferentes genes que causan el síndrome permitirán en un futuro el diagnóstico a través de una prueba genética.

Sea como sea la estética capilar es de vital importancia para el mantenimiento y la mejora de muchas personas en todo el mundo, por lo que los remedios a este mal, son bienvenidos como agua de mayo para las personas que sufren de este síndrome.

Los síntomas generalmente mejoran e incluso desaparecen espontáneamente con la edad a partir que se desarrolla la pubertad, incluso sin necesidad de tratamiento. Así mismo, se han probado diversos tratamientos que ayudan con la rigidez y falta de brillo del cabello, como champús de piritionato de zinc y con acondicionadores hidratantes. Otro tratamiento son suplementos de biotina durante varios meses y cepillos de cerdas suaves que eviten el maltrato, y consigue que el cabello se vuelva más flexible y fácil de peinar. Se debe evitar a toda costa tratamientos agresivos pues este tipo de cabello no reacciona de la misma manera a los tratamientos convencionales.

Biotina, tratamiento y solución al Síndrome del Cabello Impeinable

La biotina es una vitamina, conocida como vitamina H o B8. Entre otras cosas necesaria para el crecimiento y la duplicación celular, su falta puede ocasionar dermatitis seborreica, perdida capilar, de cejas y pestañas entre otras afecciones. De ahí que un aporte mínimo de biotina sea necesario para el perfecto desarrollo, crecimiento y mantenimiento del cabello.

Estudios sobre la biotina para el SCI

Los estudios indican que la biotina aumenta la fuerza de la raíz del pelo, acelera su crecimiento y lo deja más liso. Por lo tanto, el cabello se vuelve más flexible y fácil de peinar. En los años ochenta se publico un estudio que se realizó sobre una investigación realizada a tres niños que padecían el síndrome de cabello impeinable. Los resultados demostraron que el uso de biotina oral, en dosis de 0.3 mg tres veces por día, daban signos de mejoría en el pelo después de cuatro meses de su uso en uno de los pacientes.

En otro estudio, publicado en el año 2007, se usó biotina oral en dosis de 5 mg al día, en dos hermanos, una niña y un niño, con excelentes resultados en su apariencia y manejo a la hora de peinarlos, pero el examen microscópico no mostró mejoría del pelo de los pacientes tratados.

El tratamiento con biotina no se ha establecido de forma estándar. Los autores concluyeron que es recomendable el uso de biotina, inclusive por periodos largos, pero que es probable que los cambios en el pelo no sean permanentes y que el pelo puede volver a ser impeinable cuando se suspende su uso.

Biotina-para-Sindrome-del-cabello-impeinable
Biotina, síndrome del cabello impeinable tratamiento

Para evitarnos efectos contraproducentes, este tipo de tratamiento siempre deberá ser recomendado y supervisado por un médico .

En su mayoría sus casos son aislados y el pronóstico es positivo, el síndrome de cabello impeinable mejora por si solo en la adolescencia, lo que genera que en su mayoría el tratamiento no se necesite salvo en casos muy severos. Esos casos suelen ser en los que la condición se junta con otras enfermedades, y el pronóstico dependerá de la enfermedad de base.

Organizaciones y grupos de apoyo de enfermedades raras

Entre muchas otras, estas organizaciones ayudan a conectarse con centros de salud especializados, así como otras familias que estén teniendo situaciones similares proporcionando servicios y guías. Esto permite que la información esté enfocada en cada paciente y su tratamiento sea centrado, enfocándose en mejores tratamientos y posibles curas con asesores médicos familiares. Pueden ayudar a encontrar estudios de investigación, y otros recursos y servicios relevantes.  Puedes visitar el sitio web de uno de estos grupos para más información y conocer los diferentes servicios que ofrecen.

Conclusión

Como podemos apreciar el síndrome de cabello impeinable no es una afección que afecte para toda la vida, pero sí nos educa para conocer más sobre las enfermedades capilares y no ser tan severos a la hora de juzgar a alguien a primeras sobre su apariencia. Leer y conocer cada día nos hará personas brillantes y podemos ayudar a otras personas que se encuentren en problemas similares,  y  de las que quizás desconozcas su caso.

Vídeo de  caso de Síndrome del Cabello Impeinable

En este vídeo vemos a este adorable bebe tiene el Síndrome del Cabello Impeinable.

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Tenerpelo

 

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